锚链蛋白PNH，锚链蛋白GPI

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1. FLAER多参数检测PNH克隆的影响论文

1、FLAER多参数检测PNH克隆的影响论文

如果门内污染了少量的.CD24阴性表达的细胞群，可能会被误认为是小的PNH 克隆，而FLAER 与CD24一起使用可以提高PNH检测的准确性，CD24/FLAER双阴性细胞群才是真正PNH克隆细胞群。FLAER多参数检测要求外周血标本采集后必需及时送检，否则会导致粒细胞存活率下降，细胞非特异性染色增强，影响检测效果。

最近有文献报道，以FLAER为基础对粒细胞和单核细胞进行多参数分析能够检测到较小的PNH克隆，这种方法可以提高检测的阳性率。主要原理是利用PNH的粒细胞和单核细胞缺乏CD4CD3CD14。

PNH也可出现全血细胞减少和病态造血，但PNH检测可发现CD55 、CD59 细胞减少，Flaer可发现粒细胞和单核细胞的GPI锚连蛋白缺失，Ham试验阳性及血管内溶血的改变。

输血除能提高血红蛋白，维持组织需氧，尚能抑制红细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。近来，PNH治疗主要有以下进展： Eculizumab人源型抗补体C5单克隆抗体，补体C5是补体级联反应中最后一个酶促反应底物，C5在C5转化酶作用下裂解为C5a和C5b， C5b参与膜攻击复合物（MAC）C5b-9的形成。

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